| Dawkowanie |
Dożylnie. Leczenie powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w terapii substytucyjnej czynnikami/inhibitorami krzepnięcia, w ośrodkach gdzie możliwe jest monitorowanie aktywności białka C. Dawkę należy dobrać indywidualnie w oparciu o ocenę wyników badań laboratoryjnych. Leczenie ostrych epizodów oraz profilaktyka krótkoterminowa (w tym zabiegi inwazyjne). Początkowo należy uzyskać 100% (1 j.m./ml) aktywności białka C i utrzymywać ją powyżej 25% w okresie przeprowadzanego leczenia. W celu ustalenia stopnia odzyskania i biologicznego T0,5 zaleca się podanie dawki wstępnej wynoszącej 60-80 j.m./kg mc. Przed i podczas leczenia preparatem zaleca się ustalenie stężenia białka C w osoczu za pomocą oznaczenia aktywności białka C z wykorzystaniem chromogennego substratu. Dawkowanie należy ustalać w oparciu o laboratoryjne oznaczenie aktywności białka C. W ostrych stanach zakrzepowych oznaczenia należy wykonywać co 6 h do czasu stabilizacji stanu pacjenta, a następnie 2 razy dziennie i zawsze bezpośrednio przed kolejnym podaniem leku. Należy pamiętać, że T0,5 białka C może być znacząco skrócony w określonych przypadkach klinicznych, takich jak ostra zakrzepica z plamicą piorunującą i martwicą skóry. Jeśli odpowiedź na wstrzyknięcie leku jest zadowalająca (mierzona testem chromogennym), dawkowanie można stopniowo zmniejszyć do podawania co 12 h, zapewniając minimalną aktywność białka C wynoszącą >25% (>0,25 j.m./ml). U pacjentów leczonych w ostrej fazie choroby może dochodzić do znacznie mniejszych przyrostów aktywności białka C. Z uwagi na duże rozbieżności w indywidualnej odpowiedzi na leczenie, wpływ preparatu na parametry krzepnięcia powinien być kontrolowany regularnie. U pacjentów, którym podaje się białko C w celach profilaktycznych, może być uzasadnione zapewnienie wyższych stężeń w przypadkach zwiększonego ryzyka zakrzepicy (takich jak zakażenie, uraz lub interwencja chirurgiczna). Profilaktyka długoterminowa. W przypadku długoterminowego leczenia profilaktycznego, zalecana dawka wynosi od 45 do 60 j.m./kg mc. co 12 h. Należy oznaczać aktywność białka C w celu zapewnienia minimalnych stężeń wynoszących 25% lub więcej. Należy odpowiednio dostosować dawkę lub częstość podawania infuzji. W rzadkich i wyjątkowych przypadkach, u pacjentów z brakiem dostępu żylnego, podskórne podanie 250–350 j.m./kg mc. prowadziło do uzyskania terapeutycznych stężeń białka C w osoczu. Leczenie skojarzone. Jeżeli pacjent jest przestawiany na stałe leczenie profilaktyczne doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi, podawanie białka C można przerwać dopiero po osiągnięciu stabilnego efektu przeciwzakrzepowego ich działania. Zaleca się ponadto, aby podczas rozpoczynania leczenia doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi rozpoczynać terapię od małych dawek, a następnie zwiększać dawkę do odpowiedniego poziomu, zamiast podawać od razu standardową dawkę nasycającą. Na początku leczenia skojarzonego lekami przeciwzakrzepowymi (w szczególności antagonistami witaminy K) z białkiem C, należy utrzymać stabilny poziom aktywności białka C powyżej 0,25 j.m./ml (test chromogenny) przed rozpoczęciem leczenia przeciwzakrzepowego. Zaleca się ścisłe monitorowanie wartości międzynarodowego współczynnika znormalizowanego (INR). W leczeniu skojarzonym koncentratem białka C z lekami przeciwzakrzepowymi, zalecane jest utrzymywanie minimalnego stężenia białka C na poziomie 10% lub większym. Szczególne grupy pacjentów. Na podstawie ograniczonego doświadczenia klinicznego u dzieci, pochodzącego z raportów i badań obejmujących 83 pacjentów, wytyczne dotyczące dawkowania u osób dorosłych uważa się za obowiązujące dla noworodków i dzieci. Istnieją ograniczone dane kliniczne potwierdzające bezpieczeństwo stosowania i skuteczność leku u pacjentów ze współistniejącym ciężkim wrodzonym niedoborem białka C i opornością na aktywowane białko C. Nie ustalono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek i (lub) wątroby. Pacjenci z takimi zaburzeniami powinni być dokładnie monitorowani. Sposób podania. Lek podaje się we wstrzyknięciu dożylnym po rozpuszczeniu proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań w jałowej wodzie do wstrzykiwań. Preparat należy podawać z szybkością nie większą niż 2 ml na minutę, z wyjątkiem dzieci o masie ciała < 10 kg, kiedy szybkość podawania nie może być większa niż 0,2 ml/kg mc./min. Podobnie jak przy podawaniu innych preparatów dożylnych zawierających białko może dojść do wystąpienia reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Z uwagi na fakt, że objawy reakcji alergicznej mogą być ostre i groźne dla życia, preparat należy podawać w warunkach zapewniających dostęp do urządzeń podtrzymujących funkcje życiowe. |
