| Dawkowanie |
Dożylnie. Dorośli i dzieci w wieku 12 starsi. Dawka oraz czas trwania leczenia substytucyjnego zależą od ciężkości niedoboru czynnika IX, od umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. 1 j.m. czynnika IX jest równoważna zawartości czynnika IX w 1 ml prawidłowego ludzkiego osocza. Leczenie doraźne. Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na danych empirycznych, że 1 j.m. czynnika IX na kg masy ciała podnosi aktywność czynnika IX w osoczu o 1,1% aktywności prawidłowej u pacjentów w wieku 12 lat i starszych. Dawkę ustala się na podstawie następującego wzoru: wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika IX (%) (j.m./dl) x 0,9. Dawkę i częstość podawania należy zawsze ustalać zależnie od skuteczności klinicznej w indywidualnym przypadku. Preparaty czynnika IX rzadko wymagają podania więcej niż raz na dobę. Gdy nastąpi wczesny wylew krwi do stawu, krwawienie do mięśni lub z jamy ustnej wymagany poziom czynnika IX powinien wynosić 20–40 j.m./dl, wtedy wlew leku należy ponawiać co 24 h, zaś terapia powinna trwać co najmniej 1 dzień, aż do ustąpienia krwawienia ocenianego przez ustąpienie bólu lub zagojenia rany. Gdy nastąpi bardziej nasilony wylew krwi do stawu, mięśni lub krwiak wymagany poziom czynnika IX powinien wynosić 30–60 j.m./dl, wtedy wlew leku należy ponawiać co 24 h przez 3-4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu lub niesprawności. Gdy nastąpi krwotok zagrażający życiu wymagany poziom czynnika IX powinien wynosić 60–100 j.m./dl, wtedy wlew leku należy ponawiać co 8–24 h, aż ustąpi zagrożenie. Podczas drobnego zabiegu chirurgicznego, w tym ekstrakcji zęba poziom czynnika IX powinien wynosić 30–60 j.m./dl wtedy wlew leku należy ponawiać co 24 h, zaś terapia powinna trwać przynajmniej 1 dzień, aż do zagojenia rany. Podczas poważnego zabiegu chirurgicznego wymagany poziom czynnika IX powinien wynosić 80–100 j.m./dl (przed i po operacji), wtedy wlew leku należy ponawiać co 8-24 h aż do właściwego zagojenia się rany, a następnie kontynuować terapię przez co najmniej 7 kolejnych dni, aby utrzymać aktywność czynnika IX na poziomie 30% do 60%. Leczenie profilaktyczne. W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B, zazwyczaj stosowane dawki wynoszą 20-40 j.m. czynnika IX/ kg masy ciała w odstępach co 3-4 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne może być skrócenie odstępu pomiędzy dawkami lub podanie wyższych dawek. W trakcie leczenia zaleca się odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika IX, aby dobrać podawaną dawkę i częstotliwość powtarzanych infuzji. W szczególności w przypadku dużych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest precyzyjne monitorowanie leczenia substytucyjnego poprzez analizę krzepnięcia (aktywność czynnika IX). Dzieci w wieku od 6 do 12 lat. Dostępne dane kliniczne nie są wystraczające, aby podać zalecenia dotyczące dawkowania w tej grupie wiekowej. Sposób podania. Zaleca się, aby nie podawać więcej niż 2 ml na minutę. |
