| Dawkowanie |
Doustnie. Choroba Gauchera typu I. Dorośli. Zalecana dawka początkowa wynosi 100 mg 3 razy na dobę. U niektórych pacjentów, z powodu biegunki, konieczne może być tymczasowe zmniejszenie dawki do 100 mg 1 lub 2 razy na dobę. Dzieci i młodzież. Nie ustalono skuteczności preparatu u pacjentów w wieku 0 - 17 lat. Choroba Niemanna-Picka typu C. Dorośli: zalecana dawka wynosi 200 mg 3 razy na dobę. Dzieci i młodzież: zalecana dawka w leczeniu młodzieży w wieku ≥ 12 lat wynosi 200 mg 3 razy na dobę. Dawkowanie u pacjentów w wieku poniżej 12 lat należy ustalić w zależności od powierzchni ciała: powierzchnia ciała (pc.) >1,25 m2 - zalecana dawka 200 mg 3 razy na dobę; pc. >0,88 – 1,25 m2 - zalecana dawka 200 mg 2 razy na dobę; pc. >0,73 – 0,88 m2 - zalecana dawka 100mg 3 razy na dobę; pc. >0,47 – 0,73 m2 - zalecana dawka 100 mg 2 razy na dobę; pc. ≤0,47 m2 - zalecana dawka 100 mg 1 raz na dobę. U niektórych pacjentów, konieczne może być tymczasowe zmniejszenie dawki z powodu biegunki. Skuteczność leczenia należy regularnie oceniać u każdego pacjenta. Doświadczenie związane ze stosowaniem preparatu u pacjentów z chorobą Niemanna-Picka typu C w wieku poniżej 4 lat jest ograniczone. Specjalne grupy pacjentów. Nie ma doświadczenia w stosowaniu preparatu u pacjentów w wieku >70 lat. U pacjentów z zaburzeniami czynności nerek, u których CCr = 50–70 ml/min/1,73 m2, leczenie rozpoczyna się od podania dawki 100 mg 2 razy na dobę u pacjentów z chorobą Gauchera typu I oraz 200 mg 2 razy na dobę ( w wieku <12 lat w przeliczeniu na powierzchnię ciała) u pacjentów z chorobą Niemanna-Picka typu C. U pacjentów, u których CCr w przeliczeniu na powierzchnię ciała wynosi 30–50 ml/min/1,73 m2 pc., leczenie rozpoczyna się od podania dawki 100 mg 1 na dobę u pacjentów z chorobą Gauchera typu I oraz dawki 100 mg 2 razy na dobę ( w wieku <12 lat w przeliczeniu na powierzchnię ciała) u pacjentów z chorobą Niemanna-Picka typu C. Nie zaleca się stosowania u pacjentów z ciężkim zaburzeniem czynności nerek (CCr <30 ml/min/1,73 m2 pc.) Nie przeprowadzono oceny preparatu u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Sposób podania. Lek można przyjmować z pokarmem lub bez pokarmu. |
