Preparat: Orfadin kaps. twarde(10 mg) - 60 szt.

Substancja czynna Nitisinone
Nazwa preparatu Orfadin kaps. twarde(10 mg) - 60 szt.
Producent Swedish Orphan Biovitrum
Zawartość opakowania 60 szt.
Kod EAN 5909990214778
Refundowany nie
Bepłatny dla seniorów 65+ nie
Bepłatny dla kobiet w ciąży C nie
Bepłatny dla pacjentów do ukończenia 18 roku życia Dz nie
Recepta produkt wydawany z apteki na podstawie recepty zastrzeżonej
Cena (-)
Wskazania (w tym pkt 4.1 ChPL) Dziedziczna tyrozynemia typ 1 (HT-1). Leczenie pacjentów dorosłych oraz dzieci i młodzieży (we wszystkich grupach wiekowych) z potwierdzoną diagnozą dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1) równocześnie z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny. Alkaptonuria (AKU). Leczenie pacjentów dorosłych z alkaptonurią (AKU).
Dawkowanie Doustnie. Dorośli. HT-1: leczenie nityzynonem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z HT-1. Leczenie pacjentów z wszystkimi genotypami choroby należy rozpoczynać jak najwcześniej w celu zwiększenia szansy przeżycia i uniknięcia powikłań obejmujących niewydolność wątroby, nowotwór wątroby i chorobę nerek. Podczas leczenia nityzynonem wymagane jest jednoczesne stosowanie diety ubogiej w fenyloalaninę i tyrozynę oraz monitorowanie aminokwasów w osoczu. Dawka początkowa u pacjentów z HT-1. Zalecana początkowa dawka dobowa leku dla dzieci i dorosłych wynosi 1 mg/kg masy ciała, podawana doustnie. Dawkę nityzynonu należy dostosować indywidualnie dla pacjenta. Zalecane jest podawanie dawki raz na dobę. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o masie ciała <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje. Modyfikacja dawki u pacjentów z HT-1. Podczas prowadzenia regularnej obserwacji należy kontrolować poziom bursztynyloacetonu w moczu, poziom alfa-fetoproteiny i monitorować wartości testów wątrobowych. Jeśli po upływie jednego miesiąca od rozpoczęcia leczenia nityzynonem bursztynyloaceton jest nadal obecny w moczu, należy zwiększyć dawkę nityzynonu do 1,5 mg/kg masy ciała/dobę. Po dokonaniu oceny wszystkich parametrów biochemicznych może okazać się konieczne zwiększenie dawki do 2 mg/kg masy ciała/dobę. Jest to maksymalna dawka w przypadku wszystkich pacjentów. Jeśli odpowiedź biochemiczna jest zadowalająca, dawkę należy modyfikować jedynie w przypadku zwiększenia masy ciała. Niemniej oprócz wykonywania powyższych testów, na początku leczenia, po zmianie z dawkowania 2 razy na dobę na raz na dobę lub w przypadku pogorszenia może okazać się konieczna ściślejsza obserwacja wszystkich dostępnych parametrów biochemicznych (tj. poziom bursztynyloacetonu w osoczu, kwasu 5-amionolewulinowego (ALA) w moczu i aktywność syntazy porfobilinogenu (PBG) erytrocytów). AKU: leczenie nityzynonem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z AKU. Zalecana dawka w populacji dorosłych z AKU to 10 mg raz na dobę. Dzieci i młodzież. HT-1: zalecenia dotyczące dawki w mg/kg są takie same jak w przypadku pacjentów dorosłych. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o masie ciała <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje. AKU: nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku u dzieci w wieku od 0 do 18 lat z AKU (dane nie są dostępne). Szczególne grupy pacjentów. Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących dawki leku u osób w podeszłym wieku lub pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. Sposób podania. Kapsułkę można otworzyć i bezpośrednio przed podaniem wymieszać jej zawartość (proszek) z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej. W przypadku rozpoczęcia stosowania nityzynonu z pokarmem, zaleca się rutynowe kontynuowanie takiego sposobu przyjmowania.
Kompletny opis preparatu na pharmindex.pl

Wszystkie preparaty zawierające Nitisinone

Nazwa Opakowanie Odpłatność Cena ref. Cena 100%
Orfadin kaps. twarde(2 mg) - 60 szt. 60 szt. 100% (-) PLN 0,00 PLN
Orfadin kaps. twarde(5 mg) - 60 szt. 60 szt. 100% (-) PLN 0,00 PLN
Orfadin kaps. twarde(10 mg) - 60 szt. 60 szt. 100% (-) PLN 0,00 PLN
Orfadin kaps. twarde(20 mg) - 60 szt. 60 szt. 100% (-) PLN 0,00 PLN
Nitisinone MDK kaps. twarde(2 mg) - 60 szt. 60 szt. 100% (-) PLN 0,00 PLN
Nitisinone MDK kaps. twarde(5 mg) - 60 szt. 60 szt. 100% (-) PLN 0,00 PLN
Nitisinone MDK kaps. twarde(10 mg) - 60 szt. 60 szt. 100% (-) PLN 0,00 PLN